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幫助判斷兒童哮喘易感性的指標(biāo)
嗜酸性筋膜炎是以筋膜彌漫性腫脹、硬化為特點(diǎn)的少見的結(jié)締組織病。其病因不詳，有學(xué)者認(rèn)為其病理機(jī)制多與免疫異常有關(guān)。根據(jù)中醫(yī)理論，其與肝、腎虧虛密切相關(guān)，筆者應(yīng)用潑尼松、柳氮磺吡啶、甲氨蝶呤、西咪替丁并加中藥湯劑治療l例取得了較為滿意的療效。
患者男，23歲。2004年9月起雙側(cè)前臂及雙下肢肌肉出現(xiàn)繃緊感及輕度腫脹，伴有輕度牽扯痛，2個(gè)月后漸出現(xiàn)雙側(cè)腕、掌指、踝關(guān)節(jié)腫痛及活動(dòng)受限。2005年3月以來相繼出現(xiàn)雙側(cè)膝、肘、肩關(guān)節(jié)疼痛及四肢肌肉疼痛加重，頸、腰部疼痛，腹正中兩側(cè)及脊柱兩側(cè)肌肉疼痛，雙手遠(yuǎn)端指問關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。病程中無晨僵、發(fā)熱、雷諾現(xiàn)象、肌無力、皮疹、間歇性跛行等。于2005-05-16入住我科。既往史及家族史無特殊。入院體格檢查：生命體征平穩(wěn)，全身淺表淋巴結(jié)未觸及，四肢皮膚彌漫性腫脹，局部按之發(fā)硬，皮膚無斑疹，咽部充血，雙側(cè)掌指、腕、踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，雙側(cè)掌指、腕、肘、肩、膝、踝關(guān)節(jié)壓痛(+)，雙側(cè)掌指、腕、肩關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，雙上肢上舉時(shí)有沿靜脈走行的“坑道”，肌力和肌張力正常，腰部前屈輕度受限。舌質(zhì)淡暗、苔白，脈弦細(xì)。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：
血紅蛋白106 g/L，紅細(xì)胞3.66×10 /L，白細(xì)胞7.06×l0 /L，嗜酸粒細(xì)胞0.63，血小板304×10 /L。尿常規(guī)、腎功能、心肌酶均正常。ALT 6.9 U/L、AST 16.7 U/L、^y一谷氨酰轉(zhuǎn)移酶7 U/L，總蛋白80.3 g/L、球蛋白56.7 L、IgG 48.9 g/L、IgA 1.9l g/，L、IgM 2.97 g/L，補(bǔ)體C3 0.46g/，L、CA 0.1l g/，L，抗鏈球菌溶血素“O” l 350 U/L、RF34.5 kU/L、C一反應(yīng)蛋白77.4 mg/L、ESR 103 mm/h，抗核抗體陰性，抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體陰性，乙型及丙型病毒性肝炎標(biāo)志物均陰性。于患者右前臂取少許脂肪、膠原纖維及橫紋肌行病理活組織檢查(活檢)：肌筋膜問可見炎癥細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞為主，少量嗜酸性粒細(xì)胞。診斷：
嗜酸性筋膜炎。治療：青霉素80萬單位，每日2次，靜脈滴注12日，丹參注射液20 mL，每日1次，靜脈滴注l2日，潑尼松30 mg每日1次口服，柳氮磺吡啶0.5 g，每日3次口服，甲氨蝶呤5 mg每周1次肌內(nèi)注射，西咪替丁0.2 g每日3次口服，并予中藥湯劑養(yǎng)血柔肝，疏筋活絡(luò)。
方劑為：當(dāng)歸15 g，熟地黃20 g，枸杞子30 g，麥冬30 g，茯苓20 g，川楝子15 g，白芍50 g，柴胡15 g，天麻15 g，鉤藤30 g，威靈仙15 g，黃芪30 g，黃芩30 g，金銀花30g，用水煎服，1日l劑，早晚分服：治療12日后患者各關(guān)節(jié)疼痛消失，四肢肌肉緊繃感減輕。體格檢查：四肢關(guān)節(jié)壓痛， 四肢肌肉硬腫減輕，復(fù)查C一反應(yīng)蛋白降至8 85 mg/L。出院后繼續(xù)規(guī)律應(yīng)用上述藥物治療1個(gè)月，病情控制較好，未見復(fù)發(fā)，此后因患者外出打工失去聯(lián)系。
討論：嗜酸性筋膜炎由SHULMAN于1974年首先報(bào)道，該病多因激烈運(yùn)動(dòng)、過度疲勞、潮濕等原因誘發(fā)主要臨床表現(xiàn)為皮膚腫脹、腫痛和僵硬，常發(fā)于四肢，亦可累及其它部位，常見關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)攣縮等，無雷諾現(xiàn)象及明顯內(nèi)臟損害。其主要實(shí)驗(yàn)室異常表現(xiàn)為外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，高球蛋白血癥，ESR增快。此外，可有抗核抗體陽性、RF陽性、抗甲狀腺抗體陽性、循環(huán)免疫復(fù)合物增高和相應(yīng)酶含量增高：病理活檢對(duì)嗜酸性筋膜炎的診斷有重要意義，特征性改變?yōu)榻钅ぱ装Y、水腫、增厚和硬化等，浸潤的細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。
嗜酸性筋膜炎病因不明，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)多認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制與免疫功能異常有關(guān)，包括體液免疫與細(xì)胞免疫，嗜酸性筋膜炎患者筋膜活檢發(fā)現(xiàn)有Ig存在，進(jìn)一步支持其與免疫反應(yīng)有關(guān)。在治療上多應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑，曾有報(bào)道單獨(dú)應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療，環(huán)孢素、西咪替丁、麥考酚嗎乙酯等及骨髓移植法治療有效，但目前尚無肯定的治療方案 根據(jù)該病以肌肉、關(guān)節(jié)疼痛為主要臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)，將其歸屬祖國醫(yī)學(xué)“痹癥” 范疇，本病患者多因過勞、激烈運(yùn)動(dòng)等耗損精血，致筋骨失養(yǎng)，出現(xiàn)筋骨、肌肉、關(guān)節(jié)的疼痛及活動(dòng)受限 因肝藏血，主筋;腎藏精，主骨，故筋骨失養(yǎng)者宜補(bǔ)益肝腎，疏筋通絡(luò) 我們根據(jù)其發(fā)病機(jī)制，合用中藥治療取得了較為滿意的療效，且中西藥合用可減少腎上腺皮質(zhì)激素的用量，降低了藥物的不良反應(yīng)。但因該病易于反復(fù)，故需規(guī)律調(diào)整用藥，定期隨訪。
另外，此例癥狀在近期加重的同時(shí)伴有鏈球菌感染，故鏈球菌感染是否為本病活動(dòng)的誘發(fā)因素還有待研究。
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