周期性麻痹110例臨床分析

周期性麻痹110例臨床分析 摘要　目的　探討周期性麻痹的臨床特點。方法　分析 110 例周期性麻痹病例的臨床表現(xiàn)及輔助檢查結果。結果　50% 的患者繼發(fā)于甲亢， 肌腱反射正常和活躍者占 56%， 40 例有血清肌酸磷酸激酶 (CPK) 結果者 65% 有升高， 97 例有 ECG 結果者 61% 出現(xiàn)典型的低血鉀 ECG 表現(xiàn)。結論　周期性麻痹繼發(fā)于甲亢的高比例應引起臨床重視； 本病可出現(xiàn)肌腱反射正�；蚧钴S以及血清 CPK 升高； 簡單的 ECG 檢查有助于及時確診本病。

　　　　Objective To study the clinical features of periodic paralysis.Methods The clinical features of 110 patients with periodic paralysis were analysed.Results 55 cases (50%) were secondary to Graves′s disease. Sixty-two cases (56%) showed normal or higher deep tendon reflexes. There were 26 cases (65%) showed high level serum CPK in 40 cases tested for serum CPK. There were 59 cases (61%) showed typical ECG of hypokalemia in 97 cases tested for ECG.Conclusion The high rate of periodic paralysis was secondary to Graves's disease in our study. Some patients with periodic paralysis may occur with high level of serum CPK and normal or high deep tendon reflexes.

　　Key words periodic paralysis；　hyperthyroidism；　hypokalemia；　creatine phosphokinase

　　周期性麻痹 (periodic paralysis， PP) 是神經科門診常見病。 臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的弛緩性骨骼肌癱瘓或無力， 常伴有低血鉀。 大部分病例臨床特點典型， 容易診斷， 但有部分病例表現(xiàn)特殊， 如出現(xiàn)肌酶增高等， 影響診斷甚至延誤治療， 更有很大一部分患者繼發(fā)于甲亢尚未引起臨床醫(yī)生重視。 為了對本病的臨床特點有更全面認識， 收集我院 1986年3月～1997年10月 11 年間住院的周期性麻痹 110 例， 并對臨床資料及輔助檢查結果做一分析。

　　1　臨床資料

　　1.1　一般資料　本組病例男 105 例， 女 5 例， 男女比例 21∶1。 年齡 14～55 歲， 平均 (32.2±8.7) 歲。 發(fā)作次數(shù)： 首次發(fā)病 40 例 (36%)， 第 2 次復發(fā)者 8 例 (8%)， 3 次以上發(fā)病者 62 例 (56%)。 病程最短 2 h， 最長 19 年， 本次肌無力發(fā)作持續(xù)時間平均 (1.20±1.56) 天 (d)， 96% 在 3 d 內恢復。 誘因：勞累 32 例， 飽餐 11 例， 酗酒 9 例， 受涼 9 例， 精神刺激 4 例， 感染 4 例， 腹瀉 2 例， 靜脈輸葡萄糖 5 例， 大量食糖 3 例； 1 例有家族史， 部分病例有多種誘發(fā)因素， 另有 55 例無明顯誘因。 全部病例均經過全面查體及相關化驗檢查， 55 例 (50%) 繼發(fā)于甲亢， 4 例 (3.6%) 繼發(fā)于腎小管酸中毒， 1 例 (0.9%) 繼發(fā)于痛風性腎炎， 1例為 Batte 綜合征， 其余49例(44.5%)為原發(fā)性。

　　1.2　臨床表現(xiàn)　全部病例均有不同程度發(fā)作性肌無力表現(xiàn)， 肌力減退最重為0級，最輕為5-級。肌力減退的特點均為近端重于遠端，下肢重于上肢，雙側肌力減退對稱，只有1例雙下肢不對稱。頸肌無力3例。呼吸肌無力6例，其中1例呼吸肌麻痹，嚴重缺氧，給予氣管插管呼吸機輔助呼吸搶救成功。排尿困難1例。肌腱反射消失者5例(5%)，減低43例(39%)，正常52例(47%)，活躍10例(9%)。2例病初左側 Babinski 征陽性，1例雙側 Chaddock 征陽性，肌力恢復正常后病理反射消失。大部分患者(65.5%)無感覺障礙。感覺異常38例(35%)，主要表現(xiàn)為主觀感覺不適，肌肉酸痛22例(20%)，雙下肢麻木1例(0.9%)，發(fā)脹2例(1.8%)，肌肉酸痛同時伴麻木6例(5.5%)，肌肉發(fā)脹伴麻木2例(1.8%)，肌肉酸痛發(fā)脹2例(1.8%)，肌肉酸痛發(fā)脹同時伴麻木3例(2.7%)。

　　1.3　輔助檢查　治療前血清鉀低于正常者95例(86%)，最低 1.5 mmol/L， 最高 4.5 mmol/L， 平均 (2.83±0.69) mmol/L， 低血鉀者補鉀治療后血清鉀均恢復正常。檢查血清鈉108例中2例高于正常；檢查血清氯化物108例中24例(22%)高于正常；檢查血清鈣76例中4例(5.3%)低于正常和1例(1.3%)高于正常；檢查血清肌酸磷酸激酶(CPK)40例中26例(65%)有不同程度增高且均超過 130 IU/L (正常值 0～130 IU/L)，最高達 5640 IU/L； 檢查 CK-MB10 例中4例(40%)增高；谷草轉氨酶(GOT)檢查85例中7例(8.2%)升高；谷丙轉氨酶(GPT)檢查98例中19例(19.3%)升高；LDH檢查21例中3例(14.3%)增高；γ-GT檢查18例中4例(22.2%)增高；AKP 檢查22例中2例(9.1%)增高。97例行心電圖檢查，59例(61%)出現(xiàn)典型低鉀心電圖改變，以T波低平或出現(xiàn)u波最常見，其次是ST段下降及PR間期延長，另38例(39%)心電圖正常。14例行肌電圖檢查2例表現(xiàn)為肌源性損害，其余12例未見特征性改變。2例行肌肉活檢中1例同時電鏡檢查符合周期性麻痹病理改變。

　　1.4　治療與轉歸　109 例經口服和(或)靜脈補鉀治療，肌力均恢復正常，感覺障礙消失。1例因補鉀不及時，出現(xiàn)心室纖顫搶救無效死亡。繼發(fā)于內科疾病者61例轉內科繼續(xù)治療。

　　2　討論

　　2.1　一般資料　PP 為一組與鉀離子代謝有關的代謝性疾病。按發(fā)作時血清鉀濃度不同， 可分為低血鉀、高血鉀和正常血鉀型PP， 后兩者臨床少見，以低鉀型PP多見。國外報道此病常有家族史，因此稱之為家族性低鉀型周期性麻痹［1］。國內主要為散發(fā)性發(fā)�。�2］，多為原因不明。以往文獻報道PP患者 10.0%～29.3% 伴有甲亢亦稱甲亢性周期性麻痹 (thyrotoxic periodic paralysis， TPP)［3］，本組資料55例(50%)繼發(fā)于甲亢， 較文獻報道為多［2～5］，可能與本資料系住院患者檢查全面有關。繼發(fā)于甲亢的55例中43例(78%)為復發(fā)2次以上病例，提示在臨床工作中，應重視對病因的查找，尤其對反復發(fā)作者更應注意排除甲亢。TPP 是一種自身免疫性疾病，多發(fā)于亞洲國家［6～8］，發(fā)生率為甲亢患者的 1.8％～8.8％［9］。近期研究認為，此病的易感性與某些遺傳因素相關，其中以人類白細胞抗原(HLA)分型與TPP的關聯(lián)研究最多［10，11］，劉偉華報道 b?51 基因可能在中國人TPP患者起重要作用［12］。值得一提的是有5例患者因靜脈輸葡萄糖，3例因大量吃糖而誘發(fā)肌無力發(fā)作，而這8例均為TPP患者，提示在甲亢患者的營養(yǎng)來源方面應適當控制糖分，如果病情需要輸糖，建議同時給于補鉀治療，以預防周期性麻痹發(fā)作。

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