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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考點：貧血
一.概念
1.貧血的標準：血紅蛋白濃度(Hb)低于如下就是貧血
成年男性Hb<120g/L
成年女性Hb<110g/L
孕婦Hb<100g/L
2.貧血嚴重度分類：記住中度貧血Hb60～90g/L，輕度大于90，重度小于60，極重度少于30。
二.分類：
1.紅細胞合成不足
(1)干細胞不足：代表疾病 再障
(2)紅細胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血
缺B12、葉酸：巨幼貧
珠蛋白合成障礙：海洋貧血(地中海貧血)
巨幼貧的原因：紅細胞合成原料不足;
2.紅細胞破壞過多 典型的就是溶血性貧血
這里有個特殊的貧血，海洋性貧血(地中海型貧血)，珠蛋白合成異常引起的。它不但有紅細胞破壞過多，還有紅細胞合成不足。
3.急性失血 失血性貧血;慢性貧血，如消化道德貧血等;
MCV(fl)正細胞性80～100; 小于80小細胞姓。大于100大細胞性;
MCHC(%)：32～35;小于32為低色素;
胃大部切除術后導致缺鐵貧;
缺鐵性貧血
一.鐵代謝
1.鐵是二價吸收，吸收入血以后轉化為三價，再分離為二價為組織利用，合成血紅蛋白。
再簡單點說：二價鐵吸收，三價鐵運輸，二階鐵被利用。鐵在酸性的環(huán)境中或Vc存在，才被很好的吸收(Vc與鐵搭檔)。
2.人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段
3.鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素
鐵的轉運用轉鐵蛋白;
二.病因
1.需鐵量增加而鐵攝入不足
2.鐵吸收障礙
3.鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病因;如慢性消化道出血、月經過多。
三、臨床表現(xiàn)
1.有貧血的表現(xiàn)，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。
2.特異的表現(xiàn)： (1)異食癖，
(題眼，一一對應)(2)匙狀甲(反甲)，
(3)吞咽困難，異物感，口舌炎，
(4)貧血性心臟病(心臟雜音)。
四、實驗室檢查
所有的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。
1.血象：小細胞低色素性貧血，血涂片可見紅細胞中心淡染區(qū)擴大，這個有特異性，只要看到這個，那就是缺鐵貧!
2.骨髓象(用于確診)：骨髓鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細胞外鐵和細胞內鐵均明顯減少。骨髓小粒染鐵消失;
3.血清鐵、總鐵結合力：血清鐵降低<500μg>3600μg/L，這個很好理解，血中的鐵少了嘛，轉鐵蛋白都去搶那一點鐵，所以結合力升高了!
4.血清鐵蛋白低于12μg/L可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標。(是首選檢查)
5.紅細胞游離原卟啉：只是題目里出現(xiàn)了“卟啉”就說明考你缺鐵貧
五、診斷與鑒別診斷
紅細胞形態(tài)(小細胞、低色素)，血清鐵蛋白和鐵降低，總鐵結合力升高就診斷
這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。
六、治療
1.補鐵治療 就用二價鐵，就是什么什么亞鐵。
2.口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網織紅細胞增多，是在開始治療后5～10天。
2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月左右恢復正常。
鐵劑治療應在血紅蛋白恢復正常后至少持續(xù)3～6個月。
再生障礙性貧血
一、分型
再障是多種原因導致造血干細胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一個綜合病癥(一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥)，全血細胞都減少。
二、病因及發(fā)病機制
1病因(1)化學因素 氯霉素 這是最常見的病因
(2)物理因素 放射線干擾DNA合成，干細胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。
(3)生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。
2.發(fā)病機制 老師給我們打了個比方：造血干細胞(種子)，造血微環(huán)境(土壤)，各種病因(蟲子)。 就是蟲子破壞了土壤里的種子，種子長不出來了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查
急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實驗室鑒別
急性再障慢性再障
起病急緩
出血嚴重，常發(fā)生在內臟輕，皮膚、黏膜多見
感染嚴重，常發(fā)生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主
血象中性粒細胞計數(shù)<0.5×109>0.5×109/L
血小板計數(shù)<20×109>20×109/L
網織紅細胞絕對值<15×109 l="">15×109/L
骨髓象多部位增生極度減低，造血細胞極度減少，非造血細胞(如淋巴細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、網狀細胞)增多，巨核細胞明顯減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內主要為幼紅細胞，且主要系晚幼紅細胞
預后不良，不積極治療多于6～12個月死亡較好，生存期長
四、診斷和鑒別診斷
再障的診斷包括血象出現(xiàn)
1.全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
2.體檢一般無脾大。
3.巨核細胞明顯減少，或者沒有。
4.堿性磷酸酶積分(NAP)是升高，就是再障。
鑒別：
1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗：酸溶血試驗(Ham)試驗陽性，只要出現(xiàn)這個，說的就是PNH!其它還有：尿含鐵血黃素試驗(Rous試驗)陽性。糖水試驗;
2.骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點四個字“病態(tài)造血”，說的就是MDS
五、治療
1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個月為界;
2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮
溶血性貧血
一、發(fā)病機制分類
紅細胞破壞過多引起的溶血性貧血，溶血伴有黃疸稱溶血性黃疸，黃疸的有無取決于溶血程度和肝臟的處理膽紅素的能力。
按照發(fā)病機制分為紅細胞內異常和紅細胞外異常。
題眼(一一對應)：黃疸+貧血=溶血性貧血.
腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血
1.紅細胞內異常
(1)紅細胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH);例如遺傳性xxx增多;
(2)紅細胞酶的異常：蠶豆病(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺陷癥)
(3)血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海貧血(珠蛋白異常)
血紅蛋白尿：醬油或者濃茶色的尿;
2.紅細胞外異常引起的溶血性貧血
二、臨床表現(xiàn)
1.腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血
2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個特征
三、溶血的實驗室檢查
1.游離膽紅素升高，血清結合珠蛋白降低。
2.紅細胞壽命縮短是溶血性貧血的本質
3.抗人球蛋白試驗陽性(Coombs試驗)=診斷為自身免疫性溶血性貧血
4.抗人球蛋白試驗陰性，血中大量球形紅細胞，=遺傳性球形細胞增多癥
5.高鐵血紅蛋白還原試驗陽性：就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)
6.蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗(Ham)試驗陽性、蛇毒因子溶血試驗說的都是：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
四、治療
1.藥物：首選糖皮質激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血(溫抗體型AIHA)
2.脾切除：
(1)遺傳性球形細胞增多癥對脾切除效果最好，最有價值，它不用激素;治療首選手術;首選實驗室用紅細胞的脆性試驗;
注意：
1.原位溶血：無效紅細胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細胞性貧血;
2.血紅蛋白電泳異常-----溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血;
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)
一.概述：系獲得性的紅細胞膜缺陷引起的慢性血管內溶血，常睡眠時加重。
病因：細胞膜缺陷引起的血管內溶血;
二.診斷
1.注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。
2.是否有頑固性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。
3.輔助檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗陽性即可診斷
原位溶血
溶血性貧血是由于紅細胞的破壞過速、過多，超過造血補償能力時所發(fā)生的一種貧血。根據(jù)溶血發(fā)生在主要場所的不同，可相對地分為：1.血管內溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由單核-巨噬細胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細胞。如果幼紅細胞，直接在骨髓內破壞，稱為原位溶血或無效性紅細胞生成，這也是一種血管外溶血，見于巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個病。
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